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04 novembre 2008
Bref Appercu sur le Syndrome de Dandy Walker - DWM -
Qu’est ce que le ‘Dandy-Walker Malformation ?
*Clickez sur les parties colorees pour un complement d'informations*
Le Dandy-Walker est une malformation congénitale du cerveau impliquant le cervelet (une zone à l'arrière du cerveau qui contrôle la circulation) et les espaces remplis de liquide autour de lui.
Les principales caractéristiques de ce syndrome sont :
-
un élargissement du quatrième ventricule (un petit canal qui permet le passage des fluides de circuler librement entre les parties supérieures et inférieures des zones du cerveau et de la moelle épinière),
-
une absence partielle ou totale du vermis cérébelleux (la zone entre les deux hémisphères du cervelet),
-
La formation de kyste près de la base interne du crâne
-
une augmentation des fluides entourant le cerveau ainsi qu'une augmentation de la pression peuvent également être présents.
Ce syndrome peut apparaître de façon spectaculaire ou se développer lentement passant presque inaperçu, souvent diagnostiqué à la suite d’une radio – scan ou IRM.
Les symptômes, qui se produisent souvent dans la petite enfance, comprennent un ralentissement du développement moteur et l'élargissement progressif du crâne.
Chez les enfants plus âgés, les symptômes suivants peuvent survenir :
-
l'augmentation de la pression intracrânienne,
-
des signes d'irritabilité,
-
des vomissements et des convulsions, et
-
des signes de dysfonctionnement cérébelleux comme des pertes d’équilibre, le manque de coordination musculaire, ou
-
des mouvements saccadés des yeux.
********
Les autres symptômes se caractérisent par :
-
une plus grande circonférence de la tête,
-
un renflement à l'arrière du crâne,
-
des problèmes relatifs aux nerfs qui contrôlent les yeux, le visage et le cou, et
-
une respiration anormale.
Le Dandy-Walker est souvent associée à d’autres troubles du système nerveux central, mais également à l'absence de corps calleux (reliant la zone située entre les deux hémisphères cérébraux), ainsi qu’à diverses malformations au cœur, visage, des membres, des doigts et des orteils et maladies/syndromes -
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Existe-t-il un traitement ?
Le Dandy-Walker généralement se traite par les problèmes qui en découlent au fur et a mesure qu ils surgissent. Mettre en place des therapies au plus tot de la pathologie semble etre judicieux pour permettre une meilleure autonomie, mais les handicaps resteront malheureusement a vie. On ne guerit pas du Dandy Walker > malformation du systeme nerveux central donc incurable!
Au besoin, un tube – shunt- où s'écoule l'excès de liquide, peut être placé à l'intérieur du crâne. Cela permettra de réduire la pression intracrânienne (voir dossier sur l Hydrocephalie) et aidera à maîtriser l'enflure.
Les parents des enfants ayant le syndrome de Dandy Walker doivent bénéficier de conseils génétiques s'ils ont l'intention d'avoir plus d'enfants.
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Quels sont les pronostics?
L'effet du Dandy-Walker sur le développement intellectuel est variable.
Certains enfants ne souffrent pas de déficiences intellectuelles alors que d'autres n’atteindront jamais un taux de QI ‘normal’ et ceci même lorsque l'hydrocéphalie est traitée rapidement et correctement.
La duree de vie dépend de la gravité de ce syndrome et des malformations/maladies associées.
La présence de multiples malformations/maladies et syndromes congénitales peuvent raccourcir la durée de vie.
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Quelles sont les recherches actuelles?
Aucune recherches et organisations actuellement en France et en Europe sur cette Anomalie Rare du Cerveau : l Interruption de Grossesse est souvent la seule option proposee aux parents si decouverte du syndrome durant la grossesse (6/7eme mois)!!!
Neanmoins l'Institut National des Troubles Neurologiques et des Accidents Cérébro-vasculaires aux Etats Unis organise et travaille sur un large éventail d'études qui explorent les mécanismes complexes du développement normal du cerveau. Les connaissances acquises lors de ces études sont fondamentales pour comprendre le développement anormal du cerveau et donne de l'espoir aux nouvelles façons de traiter et de prévenir les troubles du développement du cerveau comme le Dandy-Walker.
source: http://www.ninds.nih.gov/
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A Voir Egalement :
- A Distribuer aupres du Corps Enseignant : Pack d'Infos sur le Dandy Walker
- Les Difficultes a l'Ecole pour les Enfants Dandy Walker ?
- Complexe - Syndrome - Malformation de Dandy Walker : Quelle Difference ?
- Bref Appercu sur l'Hydrocephalie et ses complications ?
[Des questions ? Pour s'informer, echanger, encourager et partager nos experiences : Le FORUM de Enfants Dandy Walker > ouvert a tous, en francais et anglais pour divulguer nos petits trucs et astuces de partout dans le monde!! ^^ ENTREZ]
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05 novembre 2008
Le Dandy Walker a travers l'histoire
Historique du Syndrome de Dandy Walker
Il est difficile de suivre ce syndrome à travers l’histoire puisqu’il a été inclus selon les auteurs dans les maladies touchant la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) avec non perforation du trou de Magendie (Dandy et Blackfan 1914), dans les malformations cérébelleuses, du vermis en particulier (Cohen, 1941; Sachs, 1941, Castillòn, 1933) ou considéré comme une variante du syndrome Arnold Chiari (Coffey et al, 1983) qui est une malformation de la partie postérieure de l’encéphale et du canal rachidien.
La première description d'un cas a été faite en 1897 par Sutton. De manière systématisée, le syndrome a été décrit pour la première fois en 1914 par Walter E. Dandy et Kenneth D. Blackfan dans un article consacré au développement, à la pathologie et au diagnostic de l'hydrocéphalie interne.
Les auteurs ont décrit une série de cas cliniques en différenciant les hydrocéphalies internes avec obstruction des foramens et des hydrocéphalies sans obstruction. Ils décrivent en particulier le cas d'un enfant de 13 mois avec hydrocéphalie interne, accumulation d'allure kystique de fluide dans la fosse postérieure, dilatation du IVeme ventricule et atteinte du vermis.
Les tests d'élimination d'un marqueur injecté dans les ventricules latéraux effectués du vivant du patient parlaient en faveur d'une occlusion des trois foramens. Dès lors, ce syndrome est resté majoritairement classé dans les pathologies de la circulation du LCR, la cause retenue étant l'occlusion des foramens.
En 1941 Sachs publie un article consacré aux malformations du vermis. Il décrit le cas d’un jeune homme de 16 ans sans trouble de développement psychomoteur qui présente une crise épileptique unique à l’âge de 12 ans, puis une clinique évoquant une hydrocéphalie aiguë à l'âge 16 ans. Durant l’opération neurochirurgicale, Sachs décrit un kyste en lien avec le IVe ventricule écartant largement les deux hémisphères cérébelleux et une aplasie du vermis. C’est probablement la première description d’un porteur d’un syndrome de DW devenu symptomatique après plusieurs années.
En 1943, A. Earl Walker décrit une opération effectuée sur une femme de 20 ans devenue symptomatique avec apparition de céphalées. Le diagnostic d'un kyste de la fosse postérieure avec hypoplasie du vermis, dilatation du IVe ventricule et hydrocéphalie est posé, avec l'hypothèse d'une atrésie des trois foramens.
Durant la même période, plusieurs auteurs décrivent des cas similaires, mais en les classant dans l'agénésie du paléo-cerebellum (par ex. Cohen, 1941).
En 1946, Bonnevie et Brodal décrivent des souris domestiques présentant une hydrocéphalie avec une dilatation kystique du IVe ventricule et une malformation de la partie inférieure du vermis. Cette malformation est transmise de manière autosomale récessive.
L'année 1954 marque la naissance du syndrome de Dandy-Walker : Clemens E. Benda redéfinit la classification des hydrocéphalies, conteste les hypothèses basées sur la notion d'obstruction ou de non-obstruction des foramens et formule l’hypothèse de l’existence d’une malformation du IVe ventricule avec une fente cérébelleuse. Il définit un nouveau syndrome avec une atteinte cérébelleuse, une hypoplasie du vermis et un agrandissement de la fosse postérieure contenant une formation kystique avec élargissement du IVe ventricule.
Selon Benda, ce nouveau syndrome est une entité clinique clairement séparée mais proche du syndrome d'Arnold-Chiari. Celui-ci est un déplacement du bulbe rachidien et des amygdales cérébelleuses vers le trou occipital avec dilatation de la partie supérieure du canal rachidien, souvent associé à un spina bifida et à une hydrocéphalie. Benda, faisant référence aux articles de Dandy et Blackfan (1914) et Walker (1943), introduit pour la première fois le terme de syndrome de Dandy-Walker.
Dans les années 1960 à 1970, Gardner (1975; 1977) affirme que le syndrome d'Arnold-Chiari et le syndrome de DW sont dus à une non-perforation des foramens. La pression du LCR dans le IVe ventricule provoquerait soit un passage à travers le trou occipital (Chiari 2), soit une dilatation de la fosse postérieure (Dandy-Walker).
En 1972 Hart et al. défendent l'hypothèse de Benda d'une malformation du IVe ventricule et démontrent la complexité du syndrome et les multiples malformations centrales ou périphériques qui lui sont associées, comme l'atteinte rénale ou des doigts. Il note en particulier que :
1. le degré d'hydrocéphalie varie et n'est pas en relation avec la taille du kyste de la fosse postérieure;
2. le vermis est soit absent (agénésie), soit réduit à quelques vestiges (aplasie). Ces anomalies ne sont pas non plus en relation avec la taille du kyste ;
3. le kyste de la fosse postérieure varie beaucoup en taille et en histologie;
4. les trous de Luschka et Magendie ont des perméabilités très variables.
C'est grâce à des études épidémiologiques (Raybaud, 1982) que l'on a pu démontrer que la malformation d'Arnold-Chiari appartient au groupe des malformations du tube neural et non au groupe des malformations de la fosse postérieure.
Actuellement, l'hypothèse d'une malformation embryologique de la fosse postérieure est retenue. Les pressions dues à une non-perforation ou à des retards de perforation ne jouent qu'un rôle secondaire.
L'évolution des examens d'investigation par imagerie (radiographie du crâne, pneumoencéphalographie, ventriculographie, artériographie, tomographie, ultrasons, CT-scan et IRM), ont permis une augmentation de la finesse du diagnostic et la découverte de nombreux cas avant une intervention chirurgicale ou une autopsie.
La systématisation des examens par ultrasons durant la grossesse devrait progressivement faire disparaître la découverte fortuite des cas de syndrome de DW asymptomatiques chez l'adulte dans les pays occidentaux.
Ref- thèse med. no 10373 – Genève 2004
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11 novembre 2008
Le Dandy Walker mis a nu grace aux "Cole"
Que feriez-vous si vous decouvriez que enceinte, la moitie du cerveau manque a votre bebe? Imaginez une seule fois ce que c'est de voir votre bebe des la naissance, devoir subir plusieurs interventions chirurgicales sans meme savoir ce qui se passera par la suite!
Ceci est l'histoire de Eric et Andrea Cole. Leurs fils Ryan Cole est ne prematurement de 3 mois, le 3 Mai 2005 a l'hopital universitaire George Washington DC. Ryan est ne avec une malformation de naissance tres peu connue publiquement qui se nomme Dandy Walker Syndrome et Hydrocephalie.
Environ 1 / 1 000 naissent avec une hydrocephalie et 10% possedent le syndrome de DW suite a cette condition. Le Dandy Walker est une malformation congenitale du cerveau qui impliquent le cervelet et les fluides qui remplissent l'espace autour.
Pour Ryan il s'agit de se rendre quotidiennement a des sessions therapeutiques ainsi que le port d'une protection -un casque particulier, appele souvent 'bob' - afin de refaconner sa tete. Ryan a egalement un traitement anti-convulsif diffuse a travers un tube.
Quand Ryan a ete diagnostique avec le Dandy Walker, les Coles se sont empresses de receuillir des aides diverses et soutiens mais malheureusement ne trouverent trop peu pour les preparer a elever un enfant DWM.
C'est pourquoi ils deciderent de creer le Dandy Walker Alliance, une association afin de proccurer des infos specifiques au DW, sur la recherche et les diverses activites attenantes au syndrome. L'association travaille egalement en proche collaboration avec le milieu de la recherche et a particulierement attire l'attention d'un des membre du Congres, le Gouverneur O'Malley.
- source 9news now - text in English
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25 novembre 2008
Diaporama - imagerie - resume
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26 décembre 2008
Dandy Walker et Hydrocephalie
Il faut savoir que pour 1/1000 enfants nes avec une hydrocephalie de naissance, 10 % contractent Le Dandy Walker suite a cette pathologie. L'epreuve est dure et pour les parents et pour l'enfant qui doit subir quelques heures apres sa naissance une chirurgie sur le cerveau tres lourde et grave de consequences...
En general un shunt est place afin de drainer le surplus de LCR et permettre un desenflement de la tete et soulager l'enfant en douleur. Ensuite se suivent une serie de tests, sans compter les nombreuses chirurgies intracranniennes en rapport au shunt s'il y a infection ou deplacement ou rejet de celui-ci, ou chirurgies diverses dues aux malformations associees et surtout un suivi therapeutique assez lourd pendant plusieurs annees, sans parler egalement pour certains, des traitements medicamenteux - des anti-convulsifs par exemple- diffuses dans un tube directement dans le corps.
Les aides therapeutiques permettront a l'enfant une aide indispensable pour son developpement et ainsi gagner en autonomie, malgres ses handicaps qui lui resteront a vie. Ces enfants subissent tres tot de frequents sejours a l'hopital et pour certains d'entre eux les capacites de comprehension et d'assimilation scolaire sont tres difficiles (capacites intellectuelles, vision, audition, problemes sensoriels...). Pour leur permettre d'evoluer plus facilement, les programmes, l'equipement doivent etre adaptes selon les incapacites des uns et des autres, ce qui rend la tache encore plus difficile, vu que le diagnostic varie d'une personne a une autre, vu le manque d'informations, et vu aussi le manque de moyens financiers!
Mais quelle belle lecon de vie tous ses petits nous donnent de par leur tenacite, leur courage et leur progression difficile et lente...
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06 janvier 2009
Complement d'infos sur les agenesies vermiennes
Elles peuvent être complètes ou partielles avec ou sans dilatation kystique de la fosse supérieure.
Dans l’agénésie complète, le vermis est absent.
Dans l’agénésie partielle, du fait du développement embryologique craniau-codal du vermis, la portion inférieure ou caudale du vermis est absente.
Ces agénésies peuvent être isolées ou faire partie d’un syndrome, les plus connus étant le syndrome de Joubert qui associe une agénésie vermienne, des pause respiratoires et un retard mental, le syndrome de Walker-Warburg qui associe une dilatation ventriculaire, des anomalies du cervelet, une lissencéphalie et des anomalies oculaires.
Source livre de Corinne Balleygier
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14 janvier 2009
Kyste Intracranien/Arachnoidien - Kyste au Cerveau
Définition
Les kystes arachnoïdiens sont des sacs remplis de liquide céphalo-rachidien qui se forment à la surface du cerveau autour de la base du crâne, ou sur la membrane arachnoïdienne (l'une des trois membranes qui couvre le cerveau et la moelle épinière).
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Description
Le kyste arachnoïdien se forme lorsque les deux couches de lipides (le gras) de la membrane arachnoïdienne se scindent pour former une cavité. Comme la plupart des membranes, la membrane arachnoïdienne est composée de deux couches (feuillets) de molécules lipidiques.
La région hydrophile (attirant le liquide) des lipides est orientée vers un environnement riche en eau.
La portion hydrophobe (repoussant le liquide) des lipides se divisera spontanément hors de l'eau, au sein de la membrane.
Quand un kyste arachnoïdien se forme, les deux feuillets de la membrane se scindent. C’est alors que le liquide céphalo-rachidien remplit la cavité.
Les kystes arachnoïdiens se classent en fonction de leur emplacement et du type de tissu qui compose la paroi du kyste (tissu arachnoïdien conjonctif ou tissu glioependymal). Les kystes trouvés dans la zone du cerveau et la moelle épinière ont tendance à être composés de tissu arachnoïdien, tandis que les kystes dans les régions du cerveau (supracollicular ou rétrocerebelleux) ont tendance à être composés soit de tissu arachnoïdiens conjonctifs soit de tissu glioependymal.
L'expansion des kystes arachnoïdiens se produisent lorsque les pulsions du liquide céphalo-rachidien se trouvent bloquées dans la cavité kystique. L'augmentation du volume du liquide permet au kyste d’accroître en taille. Toutefois, on ne sait pas encore toutes les raisons qui font que le kyste grossit.
Les kystes arachnoïdiens ont tendance à se former sur le côté gauche du cerveau, à la jonction du canal rachidien. En général, un kyste représente environ 1 % de la masse du cerveau. Les kystes arachnoïdiens sont également connus sous le nom de kystes intracrâniens.
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Démographie
Le développement d’un kyste arachnoïdien chez l'adulte est beaucoup moins fréquent.
Les kystes se produisent surtout chez les hommes. Le ratio des hommes affectés est de 4:1 pour les femmes.
Les nourrissons sont plus susceptibles de développer des kystes arachnoïdiens, bien que la formation de kyste peut survenir au cours de l'adolescence.
Le réel taux d'apparition de kystes arachnoïdiens est inconnu car la plupart des personnes confrontées à cette situation ne développent pas de symptômes et le kyste reste non diagnostiqué, détecté lors de CT Scan ou IRM seulement.
source : http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B0122268709006055
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DANS LE MEME CHAPITRE :
- Kyste Arachnoidien : Causes-Symptomes-Traitements...
- Bref Appercu sur l'Hydrocephalie
- TEMOIGNAGE : un long parcours pour Jan
Des Questions ?? Dialoguez/Echangez sur le Forum des Enfants Dandy Walker : Vos Temoignages/Histoires/Conseils de partout dans le monde
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15 janvier 2009
Kyste Arachnoidien : Part II
<> <<voir la 1ere Partie>>
1 / Causes et symptômes
Ces kystes surviennent principalement lors d'une anomalie survenue au cours du développement, parfois à la suite d’une infection du nouveau-né. D'autres kystes sont congénitaux (présents à la naissance) et sont probablement dus à la formation anormale de l'espace sous-arachnoïdien au cours du développement embryonnaire. Ils peuvent aussi résulter de tumeurs, et complications chirurgicales ou suite à un traumatisme (des hémorragies).
Par exemple, un petit kyste peut ne pas causer de symptômes du tout, et peut être découvert par hasard lors d'un examen indépendant.
Un large kyste peut faire que la tête change de forme ou devienne élargie chez le nourisson (macrocéphalie).
> Les symptômes associés à un large kyste peuvent inclure:
-
des maux de tête, des convulsions,
-
l'accumulation d'une forte quantité de liquide céphalo-rachidien (hydrocéphalie),
-
une augmentation de la pression à l'intérieur de la cavité crânienne (pression intracrânienne),
-
un retard du développement mental et physique (élargissement ventriculaire), et
-
des signes d’irritabilité.
D'autres symptômes peuvent inclure la faiblesse ou la paralysie complète d'un côté du corps (hémiparésie), et la perte de contrôle des muscles (ataxie).
Les symptômes d'un kyste arachnoïdien sont liés à la taille du kyste et de sa situation.
2 / Diagnostic
Les kystes arachnoïdiens sont le plus souvent diagnostiqués suite à une plainte de maux de tête, une vision perturbée, un retard développemental chez l’enfant. Mais bien souvent, sa découverte est liée à un autre examen.
Les kystes peuvent également être visualisés en utilisant la tomographie par ordinateur (CT Scan, scanner), imagerie par résonance magnétique (IRM), l'échographie crânienne.
Globalement, l'IRM est la meilleure technique de diagnostic, même si l'échographie crânienne en particulier est une technique utile pour les nouveau-nés.
|
Le traitement peut impliquer les médecins spécialistes, tels que
Souvent, un appareil (valve, shunt) est implanté dans le kyste qui draine le liquide loin du kyste, à l’intérieur des ventricules du cerveau, ou dans l’abdomen, et ainsi soulager la pression.
Une autre chirurgie appelée fenestration endoscopique, consiste à utiliser un endoscope (un dispositif chirurgical équipé d’une caméra), afin de faire un petit trou dans le kyste, et permettre au fluide de s'échapper dans la voie normale du canal rachidien.
3 / Traitement
La récupération après chaque traitement chirurgical est habituellement rapide, avec les symptômes qui se résolvent rapidement une fois que l'excès de liquide est redirigé.
(Si aucun dommage neurologique n’a eu lieu avant le traitement).
Un nourrisson ou jeune enfant actif se doit de porter un casque de protection au cours de la phase de rétablissement.
Les suivis au cours du développement (physique et mental) de l’enfant sont généralement prévus.
Les procédures de suivi sont également requises suite à l'implantation d’un shunt.
4 / Phases de Guérison et réadaptation :
Généralement, on traite les symptômes causés par la présence du kyste, plutôt que pour le kyste lui-même. Toutefois, lorsque les symptômes le justifient, la chirurgie est réalisée pour soulager l'augmentation de la pression intracrânienne provoquée par l'accumulation de liquide dans le kyste arachnoïdien.
5 / Les Essais Cliniques
La maladie survient lorsque le liquide céphalo-rachidien est bloqué depuis sa circulation normale, comme par un kyste arachnoïdien. En outre, NINDS et d'autres institutions de recherche tentent à comprendre les fondements de la formation de kyste arachnoïdien. |
6 / Prognostics
Bien que de nombreux kystes arachnoïdiens ne causent pas de symptômes et ne nécessitent pas de traitement, d'autres, si non traités, peuvent croître et causer des hémorragies graves, et une pression importante dans le cerveau. Ces conclusions peuvent ammener des dommages neurologiques permanents.
Toutefois, grâce au traitement, les perspectives pour la plupart des personnes ayant un kyste arachnoïdien sont encourageantes et les dommages permanents peuvent être évités.
*-*-*-*-*-*-*
| A VOIR EGALEMENT |
> Definition et Description des Kystes Arachnoidiens
> Bref Appercu sur l'Hydrocephalie
> Dandy Walker Variant - Nevralgie Occipitale - Kyste Arachnoidien : Un Long Parcours pour Jan
> Des Questions ? Echangez - Dialoguez sur votre Forum > Les Enfants Dandy Walker : Giving Hope Together !
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09 février 2009
Le Dandy Walker Variant
2. LE DANDY WALKER VARIANT > forme moins severe du DWM
Dans cette malformation, il n’y a pas d’anomalie des méninges ni augmentation de la fosse cérébrale postérieure.
Il y a une hypoplasie du vermis - pour certains auteurs, cette hypoplasie vermienne est moins sévère que dans la forme dite « malformation de Dandy-Walker »-
Cette hypoplasie porte sur la portion postéro-inférieure du vermis (le vermis se forme de haut en bas et d’avant en arrière).
Par suite de ce développement cranio-caudal du vermis, l’agénésie partielle concerne la partie caudale. C’est pourquoi, le diagnostic de fosse cérébrale postérieure normale ne peut être avancé avant 18 SA par échographie
******************
#Ce qui caractérise la forme variante du Dandy-Walker est son hétérogénéité
Il s’agit souvent de :
malformations syndromiques (comme le syndrome de Joubert , le syndrome de Walker-Warburg, le syndrome cérébro-oculo-musculaire, le syndrome Charge),
des mutations comme la mutation de OPHN-1,
des aneuploïdies comme la trisomie 13 ou la trisomie 18,
des lésions destructrices d’origine infectieuse ou vasculaire.
A l’inverse, cette anomalie de la fosse cérébrale peut être apparemment « isolée ».
Tous les Dandy-Walker variants ont, même s’ils sont isolés, un risque élevé de récurrence car il s’agit d’anomalies génétiques.
Les méthodes d’imagerie, associant l’échographie et l’IRM, sont en mesure d’établir un bilan anatomique précis de chacune des anomalies.
Le pronostic de cette malformation de Dandy-Walker est corrélé avec l’anatomie du vermis (et, naturellement, les autres malformations cérébrales si elles existent).
C’est cette corrélation qui explique l’importance qu’a prise l’IRM : le conseil génétique d’un syndrome de Dandy-Walker nécessite un bilan anatomique le plus précis possible y compris l’identification des scissures vermiennes.
BODDAERT et al ont montré, en effet, que le pronostic intellectuel de la malformation de Dandy-Walker était lié à l’importance des anomalies de la lobulation du vermis.
A Lire dans le Meme Chapitre :
> 1. Le Dandy Walker Maformation
> Bref Appercu sur le Dandy Walker
>>Vous avez des questions ? Dialoguez-Echangez sur 'Le Forum des Enfants Dandy Walker:Giving Hope Together' >>Des Temoignagnes/Histoires venant de Partout dans le MOnde!!
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10 février 2009
La Grande Citerne Elargie - Mega Grande Citerne
3. LA GRANDE CITERNE ELARGIE – MEGA GRANDE CITERNE
C’est une citerne dont la profondeur excede 10mm
Le diagnostic ne peut etre effectue avant 18s > stade de fermeture du vermis
C’est une variante du DW en l’absence d’associations malformatives
Le diagnostic differentiel est l’hypotrophie globale et symetrique du cervelet.
Le vermis et les hemispheres cerebelleux sont morphologiquement normaux
Devant une grande citerne élargie, l’IRM est demandée pour imager la fosse cérébrale postérieure.
Cette coupe permet, de visualiser l’ensemble du vermis.
L’IRM permet un bilan anatomique précis et fiable, avec notamment mensuration de l’élévation de la tente du cervelet et du torcular, l’étude de la lobulation du vermis .
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A Lire Egalement dans le Meme Chapitre :
> Bref Appercu sur le Dandy Walker
> Quelle Difference entre Dandy Walker Variant - Syndrome ou Complexe de Dandy Walker
> Des Questions ? Echangez-Dialoguez sur 'le Forum des Enfants Dandy Walker : Giving Hope Together!'
>>Des Histoires/Temoignagnes de partout dans le monde
source –cours neuropediatrie – format .pdf-/ –cours d’echographie – format .html -
